Einleitung
Der Lichen sclerosus und Lichen planus sind eine chronische, rezidivierende, in Schüben verlaufende durch Lymphocyten vermittelte Hauterkrankung, die Männer und Frauen (1:3) aller Altersgruppen betrifft und die bei adäquater, frühzeitiger Behandlung in eine langandauernde Remission gehen. Sie sind unterschätzte Erkrankungen mit zahlreichen Komorbiditäten, einer hohen Dunkelziffer und unbekannter Prävalenz sowie bis zu 5%iges Risiko einer malignen Entartung. Patienten mit Lichen sklerosus und Lichen planus leiden vermehrt an systemischen Autoimmunerkrankungen. Diese Komorbiditäten werden aber häufig übersehen bzw. ihre Auswirkungen auf Lebensqualität und Sexualleben vernachlässigt.
Äthiologie
Hormonelle Risikofaktoren
Trauma und Infektionen als Auslöser
Der Lichen sclerosus und planus werden als eine lokale reaktive Immundysregulation verstanden. Die Anzahl der Lymphozyten im Gewebe bestimmt die Aktivität beider Erkrankungen und die Zytokinsekretion ist für die Gewebszerstörung und die klinischen Manifestationen verantwortlich.
Viele der Patienten haben eine erhöhte Assoziation mit systemischen Autoimmunerkrankungen, aber auch Autoimmunerkrankungen mit organ- und krankheitsspezifischen Autoantikörpern. Am häufigsten kommen Hashimotos Thyreoiditis und perniziöse Anämie vor, aber auch Alopecia areata, Lupus erythematosus und andere Autoimmunerkrankungen ohne systemisch nachweisbare antinukleäre Antikörper wie Psoriasis und Neurodermitis.
Autoimmuner Hintergrund
- Autoimmun Phänotyp mit erhöhtem Th1-spezifischem Zytokinlevel
- Dichtem T-Zellinfiltrat
- Verstärkter BIC/miR-155 Expression
- Autoantikörper gegen das extrazelluläre Matrix-Protein 1 und BP 180-Antigen
Pathogenetische Relevanz
Oxidative DNA-Schäden und TP53-Mutationen (Tumorsuppressorgen). Es besteht je nach dem immunologischen Status des Patienten ein erhöhtes Risiko an Peniskarzinom bzw. Vulvakarziom.
Klinische Merkmale
Der Lichen sklerosus manifestiert sich bevorzugt in der anogenitalen Region, wobei bei Männern fast ausschließlich der Penis betroffen ist. Häufig wird die definitive Diagnose erst im fortgeschrittenen Stadium nach Zirkumzision gestellt, wenn Patienten wegen fortgeschrittener narbiger Phimose, abgeschwächtem Harnstrahl und/oder Meatusstenose und dadurch verbundenen erheblichen Einschränkung der Lebensqualität medizinische Hilfe suchen. Klinisch präsentiert sich der Lichen sklerosus mit Bildung weißer, glatter, sklerosierter Plaques im Bereich der Glans Penis mit unregelmäßiger Pigmentierung, Verlust der Elastizität der Vorhaut, Phimose. Der Lichen planus ist eine Systemerkrankung, mit Manifestationen an der behaarten Haut, Nägeln und Schleimhäuten mit einer anogenitalen Beteiligung von etwa 25%. Der Lichen planus breitet sich im Gegensatz zum Lichen sklerosus auch auf die distale Urethra aus. Chronische Regeneration und Wundheilung führen zu Verklebungen, narbigen Veränderungen und Stenosen.
Symptomatik und Komplikationen
- Lokale Entzündung und Superinfektion: Bakterielle/Mykose
- Meatus Urethra Stenose, Urethrastriktur (proximal/distal) mit Restharnbildung und Miktionsstörung
- Lokale Schmerzen/Wundgefühl, Schmerzen beim Geschlechtsverkehr
- Psychische– und sexuelle Funktionsstörungen
- Dyspareunie, Erektionsstörungen
Klinische Diagnose
Das klinische Bild ist oft diagnostisch (für den erfahrenen Facharzt oft Histologie nicht zwingend erforderlich). 4-5 mm Stanzbiopsie mit histopathologischem Nachweis in Lokalanästhesie vom Vulva/Vagina & Glans-/Präputium Penis.
Therapiekonzept
- Topische Glukokortikoide Klasse III & IV
- Individuell angepasste Dauerbehandlung mit Kortison Applikationen
- Rückfettende Salbe
- Immunmodulatorische Therapie mit topischen Calcineurinantagonisten
- Invasive Therapie: Meatotomie, Urethrotomie, Zirkumzision
Fazit für die Praxis
Bei anogenitalem Juckreiz und klinischen Merkmalen sollte an Lichen sclerosus und planus gedacht werden. Beratung bei Problemen mit der Sexualität. Aktuelle wissenschaftliche Informationen zur Vorsorge und Therapie. In Zukunft noch bessere Diagnose- und Therapieoptionen (eine frühe und konsequente Behandlung kann Komplikationen wie Vernarbungen und Karzinomentwicklung verringern).